干燥综合征（SS）是一种主要涉及全身外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。SS根据不同的表现可分为原发性和继发性两类，约占50%。SSA（Ro）和SSB（La）抗体是诊断SS更特殊的抗体。SS患者中80%抗SSA抗体阳性，50%抗体SSB抗体阳性。

SS对妊娠的影响

SS妊娠期间，胎盘可作为靶器官免疫损伤，导致胎盘功能障碍。SS合并妊娠会增加妊娠并发症和胎儿丢失的风险，SS与正常人群相比，自然流产率和早产率明显增加，如SS同时合并SLE自然流产率和早产率显著提高。

抗SSA和(或)抗SSB抗体阳性患者妊娠容易导致胎儿和新生儿先天性心脏传导阻滞，甚至胎儿心脏骤停。发病率为2%，再次妊娠胎儿心脏骤停的风险明显增加。儿童死亡率为30%。即使他们能生存，67%的儿童需要安装起搏器。

抗SSA抗体是影响胎儿预后的标志物。SS同时合并APS，流产、早产、溶血、肝酶升高、血小板减少、子痫及胎盘血肿的风险增加。在抗抗抗性方面。SSA/Ro抗体阳性的SS患者中使用HCQ，可降低胎儿先天性心脏传导阻滞的风险。

用药方案

1. 患者需要在计划怀孕前3~6个月服用HCQ （0.2~0.4 g/d，分两次服用)，怀孕期间继续服用HCQ，直到产后至少3个月。

2. 若病人无法忍受HCQ或服用HCQ当疾病活动发生时，可以考虑添加小剂量的糖皮质激素（泼尼松）≤10 mg/d或其他不含氟的糖皮质激素，如泼尼松龙、甲基泼尼松龙等。

3. 如果妊娠期有明显的器官参与血管炎，可以考虑静脉使用糖皮质激素[甲基泼尼松龙0.5~1.0 mg/(kg·d)，静脉滴注]、IVIG[400 mg/(kg·d)，连续输注3~5 d]用血浆置换等治疗，必要时应终止妊娠。

4. 抗SSA和(或)抗SSB抗体阳性患者建议联合使用HCQ和小剂量糖皮质激素(泼尼松质激素)≤10 mg/d或其他不含氟的糖皮质激素，如泼尼松龙、甲基泼尼松龙等。)，需要在怀孕期间密切监测胎儿心率(尤其是有妊娠期胎儿心脏传导阻滞史的人)，必要时制作胎儿超声心动图。产后仍需密切跟踪新生儿是否有心室传导阻滞。

5. 对于已明确诊断为胎儿先天性心脏传导阻滞的患者，口服地塞米松4 mg/d，但在怀孕期间没有明确有效的治疗方案可以逆转或防止其进一步恶化。

6. 继发性SS合并RSA根据原发病例，如SLE、APS选择免疫抑制剂给药方案等疾病。